Marchiafa-Bignami 患病是一种常见的以海马体脱髓鞘和坏死为特王以的疾患病,常见于心脏患病患病患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 患病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长患病患者,20 年前开始有中度沉迷史,近一个月末表现出近潜意识及拒绝执行功能障碍,人格特质改变,蜥脚类失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示海马体轻度肿胀,整个海马体高信号,结构设计移去
诊断:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以海马体的正中央层受累为主,背层和腹层相对移去,表现出「三明治王以」。 其他受累的大脑皮质有前连合、后连合、皮质静脉束、大脑半球大脑皮质及脊髓中脚。
性疾患病
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫发作及昏倒。
主要特点
1. 心脏患病患病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示海马体高信号;
2. 表征波谱是最主要的辅助诊断技术,可结果显示 NAA/Cr 系数在疾患病发作后的前 4 个月末下降,随后用到乳酸山岭、脂质山岭,这些发现与临床征状的直至相符。
辨识诊断
海马体胶质瘤:并不一定效应导致海马体肿大。
脱髓鞘:患病灶通常对数,垂直分布,呈 Dawson 手臂王以。
血管患病变:患病变通常十分对数。
Wernicke 脑患病:通常累及下脊髓、脊髓和中脑导水管四周灰质。
放射治疗
尚无就其可证的放射治疗,通常肠外获得硫胺素。
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