Marchiafa-Bignami 得病是一种罕有的以小脑脱髓鞘和坏死为基本特征西的疾得病,常见酒精中毒得病患。有约期,来自印度科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性得病患,20 年前开始有中度毒瘾两书,有约一个月平庸出有约梦境及执行功能障碍,人格扭曲,步态失调。
平面图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推测小脑轻度肿胀,整个小脑极高接收机,在结构上保留
流行得病学:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以小脑的中央层肇因集中于,背层和腹层相对保留,平庸出「三明治征西」。 其他肇因的脑干有前在野、后在野、大脑脊柱束、大脑半球脑干及小脑中脚。
流行得病学平庸
认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷。
主要优点
1. 酒精中毒得病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测小脑极高接收机;
2. 磁共振无线电波是不可或缺的专门设计流行得病学电子技术,可推测 NAA/Cr 对数在疾得病发作后的前 4 个月升高,随后出现三酸甘油酯峰、脂质峰,这些发现与流行得病学呕吐的恢复原有违。
鉴别流行得病学
小脑胶质瘤:占位波动导致小脑溃疡。
脱髓鞘:肿瘤一般来说离散,垂直分布,方形 Dawson 手指征西。
血管炎症:炎症一般来说较为离散。
Wernicke 脑得病:一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
已为具体可知的治疗,一般来说肠外给予硫胺素。
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